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희귀난치성질환의 증상 및 치료법(버거씨병)
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등록자명 기획관리부
등록일자 2013.07.26
희귀난치성질환의 증상 및 치료법 <버거씨병>

가톨릭대학교 의정부 성모병원 혈관외과 박순철교수

다양한 혈관질환 중 흔히 버거씨병 (Buerger’s disease)으로 불리는 이 혈관질환은 폐쇄성 혈전 혈관염 (Thromboangitis obliterans)으로도 알려져 있으며, 염증성, 비동맥경화성을 특징으로 비교적 작은 크기의 동맥에 발생하는 분절성 동맥 폐색 질환으로 과거에는 모든 동맥 폐색성 혈관질환이 모두 이 버거씨병인 것처럼 오용되기도 하였다. 1879년 von Winiwarter가 자발성 괴저로 절단한 하지의 동맥과 정맥에서 현미경으로 분절성의 염증성 폐색 소견을 확인하고 “endarteritis obliterans”라고 명명하였고 , 그 후 1908년 Leo Buerger가 11예의 절단 하지에서 이 질환에 대하여 좀 더 자세하고 정확한 병리학적 소견을 기술하면서 “thromboangiitis obliterans”로 명명하였으며 , 그 후 버거씨병으로 더 널리 알려지게 되었다. 이 질환이 단독 질환이 아니고 조기 동맥경화증 (pre-senile arterosclerosis)이나 반복되는 말초 동맥의 색전증 (embolism)과 혈전증(thrombosis)의 결과라는 보고도 있으나, 그 후 여러 보고자들에 의하여 이 버거씨병은 동맥경화증과 다른 독립된 질환으로 인정받게 되었다.

버거씨병은 과도한 흡연을 하는 비교적 젊은 연령 (통상 50세 이하)의 남성에서 발생한다고 알려져 있으나, 여성에서도 발생 할 수 있다. 그러나 여성 흡연자에서는 버거씨병 발병 빈도가 낮아서 (3% 미만) 아마도 여성호르몬이 버거씨병의 발병을 억제시킨다는 보고도 있다. 모든 인종에서 발병될 수는 있으나, 서양 백인들에게는 드물고 중앙아시아와 극동 아시아 (middle and far east Asia)에 호발한다고 알려져 있다. 일본이나 한국의 보고들에 의하면 50대 이전에 발병된 말초 동맥 폐색질환의 원인 질환의 약 10%가 버거씨병일 것으로 추산, 보고하고 있다 . 북미에서의 발생률은 1947년에 104/100,000에서 1986년에 13/100,000으로 감소하고 있다고 보고되었으며 , 최근에는 전체적으로 버거씨병 환자의 발생률은 감소하고 있다 .

원인은 아직 불명이며 반복된 습관적인 (addicted) 흡연과 관계가 있으나 흡연이 어떤 기전으로 발병에 관계하는지는 명확히 규명이 되어 있지는 않다. 최근 다른 원인요인으로 자기혈관 내의 자가요인에 대한 면역항체가 생겨 이것이 다시 자신의 혈관을 손상시키는 자가면역질환 (autoimmune disease)일 것으로 추정하는 보고가 있다.

버거씨병은 중등도 이하 크기 작은 동맥들에 분절상으로 염증성 변화에 의한 혈관 내막의 비후로 혈관이 폐색되는 혈관질환으로 주로 대퇴동맥 하부의 경골, 비골 동맥 및 그 말초 동맥들에 발생한다. 또한 이때 말초동맥뿐 아니라 말초 표재성 정맥에도 이동성 정맥염(migratory phlebitis)을 동반하는 것이 특징적 소견이다. 동맥조영촬영에서는 대동맥, 장골동맥, 대퇴동맥 등은 정상 소견이나 그 이하 동맥에 다발성 분절상 폐쇄를 보이며, 동맥 폐쇄가 만성적으로 진행되기 때문에 동맥폐쇄 하부에는 나무뿌리 (Tree root) 또는 거미다리(spider leg) 모양의 무수한 부행혈관 (collaterals)이 발달되어 있는 특징적 소견을 보이며, 간혹 소동맥의 재개통의 소견으로 보이는 corkscrew 모양의 부행혈관도 볼 수도 있다.

하지 버거씨병 환자들의 가장 많은 주소 (chief complaint)은 발목, 발, 발바닥의 저림과 통증 등의 파행증 (claudication)과 발 및 발가락이 몹시 차고 시리다고 호소한다. 동맥 폐쇄 상태가 악화되면 발가락 끝이나 발등 등에 괴사가 나타나기도 하지만 대개는 침이나 뜸을 맞고 생긴 상처가 악화되어 발생하는 경우도 많다. 일단 상처가 나면 잘 낫지 않고 환자는 극심한 휴식기 통증 (rest pain)으로 잠을 못 이루고 다시 흡연을 하게 되어 병은 점점 악화되는 상황이 흔히 있게 된다

버거씨병의 진단에 적용되는 진단은 여러 기준이 소개되어 있으나 최근에는 Shinorya criteria 가 주로 사용된다. 1. 습관적 흡연; 2. 20-40대 (늦어도 50 이전)의 남자; 3. 말초 동맥 폐쇄 (주로 대퇴동맥 하부); 4. 상지의 말초 동맥질환 동반; 5. 이동성 표재성 정맥염; 6. Raynaud 현상 (수지 및 족지 동맥의 간헐적 일시적 수축) 등의 소견이 있으면 버거씨병으로 진단하지만 이들 환자에서 당뇨병, 고혈압 및 심장질환 등 기저 질환이 있는 경우는 버거씨병으로 간주하지 않는다. 그러나 아직도 하지 동맥환자들에서 버거씨병의 진단을 남용하는 경우는 많다. 근대 흡연인구의 감소와 엄격한 버거씨병의 진단 기준이 임상에 응용되면서 버거씨병의 빈도는 전보다 많이 감소되었다 . 주위의 흡연자로 인한 간접 흡연(passive smoking)으로도 발병이 가능하다고 하나, 흡연하지 않은 사람에서는 버거씨병이 생기지 않는다고 알려져 있어, 젊은 비흡연자에서 말초동맥 폐쇄질환이 의심되는 경우에는 다른 동맥질환을 고려하여야 한다.
치료에서 가장 중요한 것은 확실하게 금연하는 것이다. 그러나 이들 환자들에서 확실히 금연을 계속하는 경우는 단지 약 20-30%에 불과하며, 병이 다소 호전되면 다시 흡연하는 수가 많다 . 치료 약제로 특별히 효과적인 것은 없으나 말초 혈관 확장과 혈소판 응집을 억제하는 프로스타그란딘 제제와 항혈소판 제재가 흔히 사용되고 있다 . 외과적 치료에서 동맥우회수술 같은 적극적인 치료는 심각한 간헐적 파행, 휴식기 통증, 치유되지 않는 궤양 및 괴사 등 허혈 상태가 심한 경우에는 필요하나 원위부 동맥이 문합하기에 극히 불량하여 이러한 우회로 수술이 불가능한 경우가 더 많아 전체 환자의 약 25%에서 가능하며 말초 동맥질환이기 때문에 장기적 개통율은 동맥경화증 때보다 불량하다. 교감신경 절제술도 일시적으로 호전되어 피부 궤양 등이 호전되는 수는 있으나 그 효과는 제한적이다 . 이러한 약물 및 금연 등의 치료와 외과적 동맥우회로 수술 치료에 효과가 없으면 환자의 사지 고통을 위해 족지, 족부 및 하지 절단을 시행할 것을 고려하여야 하며 상처가 치유되면 휴식기 동통은 사라지게 된다. 본 가톨릭대학교 혈관외과의 과거 약 30년간 약 1000예의 예들의 검토에서 보면 전체 환자의 약 1/3은 금연하고 대증치료로 호전되고 약 1/3은 현상유지가 되나 나머지 1/3에서는 여하한 치료에도 호전이 안되고 계속 나빠져 결국 하지 절단이 필요하였다고 보고하였다. 최근에는 자가 줄기세포를 이용하여 동맥 폐색부위의 혈관재생을 유도하는 면역치료의 개발이 활발히 진행되고 있으며, 이미 몇 가지의 자기유도 줄기세포가 개발되어 임상이 진행되고 있는 바, 향 후 좀 더 효과적인 치료 방법으로 환자에 적용될 수 있을 것이다.

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